Друзы диска зрительного нерва диагностика

Обновлено: 06.07.2024

Аномальное проминирование диска зрительного нерва — основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва — наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

а) Друзы диска зрительного нерва. Слово «друзы», немецкого происхождения, первоначально означало опухоль, отек или припухлость; пятьсот лет назад оно стало использоваться в горном деле для обозначения заполненной кристаллами полости в горной породе. Изредка используются другие термины; гиалиновые тела и коллоидные тела.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,— факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей — пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН — в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей. Большинство случаев псевдоотека диска зрительного нерва у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

Погруженные в ткань диска зрительного нерва друзы лучше всего видны у края диска зрительного нерва (ДЗН), где они формируют неровный бугристый («lumpy-bumpy») контур. Выступающие друзы чаще всего локализуются на носовой стороне диска зрительного нерва. Поверхностные друзы выглядят как желтоватые округлые полупрозрачные тельца, часто образующие более или менее крупные скопления. Они могут возникать поодиночке, образовывать гроздьевидные скопления или сливаться в конгломераты; размеры друз варьируют от мелких точек до нескольких диаметров вен. При прямом освещении центральная область каждой отдельной друзы светится, а ее край может выглядеть как блестящее кольцо.

При непрямом освещении светом, сфокусированном на перипапиллярной сетчатке, друзы светятся равномерно, за исключением более яркой полукруглой краевой зоны на стороне, противоположной световому пятну («обратная тень»). Наряду с мелким размером диска зрительного нерва и отсутствием физиологической экскавации, отмечаются сосудистые аномалии диска. Крупные сосуды сетчатки более многочисленны и часто извиты. Для них характерно раннее ветвление и деление на три или четыре ветви. Цилиоретинальные артерии встречаются чаще, с частотой от 24,1 % до 43%.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

г) Флюоресцентная ангиография. До введения флюоресцеина может наблюдаться аутофлюоресценция выступающих друз. Затем отмечается истинная нодулярная гиперфлюоресценция, соответствующая локализации друз. Гиперфлюоресценция, обычно умеренная, начинается в артериовенозной фазе и продолжается в поздние фазы. Может наблюдаться более выраженная поверхностная капиллярная сеть диска в зонах над погруженными в ткань ДЗН друзами. Поздние фазы характеризуются минимальным размыванием друз, которые могут или постепенно «угасать», или продолжать флюоресцировать (прокрашивание). В отличие от застойного диска, не наблюдается видимого просачивания красителя вдоль крупных сосудов. Иногда выявляются венозные аномалии (венозный застой, извитость вен и ретиноцилиарные венозные шунты) и прокрашивание стенки перипапиллярных вен.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология. Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез. Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения. Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии. Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.

Видимые друзы диска. Дополнительные методы исследования; у пациента с псевдозастойным диском зрительного нерва (ДЗН) и погруженными в ткань диска друзами видны кальцинаты.
(А) Компьютерная томограмма (предоставлено Stephen С. Pollock, MD). (Б) Ультразвуковое В-сканирование.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Друзы (от нем. «druse» - железа) имеют вид желтовато-белых отложений, локализующихся в мембране Бруха, а также пигментном эпителии сетчатки глаза. Гистологическая картина друз впервые была представлена и описана в середине XIX века. Позднее в медицинских публикациях, доминантные наследственные друзы встречались под различными названиями: «хороидит Хатчинсона-Тая», «хороидит Гуттата», «фамильный хороидит», «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена», «гиалиновая дистрофия», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «сотовидная дегенерация Дойне», и пр.

Отождествлять друзы мембраны Бруха с друзами ДЗН не стоит. По мнению ряда исследователей, эти сходные офтальмоскопически образования, весьма различны по структуре, что и выявляется в гистологических исследованиях. При этом, между друзами мембраны Бруха (наследственными) и друзами, выявленными офтальмоскопически при обследовании на сенильную макулодистрофию, отличий не найдено, что подтверждается в микроскопических, ультраструктурных и гистологических исследованиях. Поэтому, наследственные друзы в настоящее время принято рассматривать, как начальную стадию дистрофии макулярной области связанной с возрастом, которая ранее называлась сенильной макулодистрофией.

Доказано, что у пациентов, имеющих фамильные друзы отмечается общее наследственно-дегенеративное заболевание органа зрения, которое нередко становится причиной снижения зрения к возрасту шестидесяти, семидесяти лет. В связи с вариациями экспресси гена и неполной его пенетрантностью иногда довольно трудно определить в одной семье число заболевших. На основании результатов проводимых исследований пациентов старше 50 лет, было установлено, что с возрастом частота выявления друз серьезно увеличивается, кроме того, у мужчин они встречаются значительно чаще.

Причины возникновения друз

Согласно проведенным исследованиям, сегодня существуют три теории относительно происхождения друз.

Первая теория трансформационная, рассматривает образование друз, как непосредственную трансформацию клеток пигментного эпителия.
В соответствии со второй, депозитной (секреторной) теорией, друзы образуются при секреции и отложении измененных клеток пигментного эпителия.

Для третьей, хороиваскулярной теории, характерны предположения о происхождении друз, как продукта гиалиновой дегенерации хороикапилляров с организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Правда, данная теория гистологических подтверждений не нашла.

Гистологические исследования друз показывают, что образования включают два главных компонента: мукополисахаридный и липидный (сиаломуцин и цереброзид). Считается, что данные субстанции образуются при дегенеративных изменениях пигментного эпителия. Друзы, локализованные во внутренней зоне мембраны Бруха, имеют прилежание к пигментному эпителию, формируясь в результате аутофагальной его деструкции, обусловленной аномальной активностью лизосом. При развитии процесса, большое число лизосом из клеток пигментного эпителия, возможно, трансформируется в аморфноподобный материал, который заполняет внутреннюю коллагеновую область мембраны Бруха. При этом, размеры друз варьируют, возможна их кальцифицирование.

Претерпевает ряд изменений и покрывающий друзы пигментный эпителий сетчатки. Сначала, происходит рассеивание пигмента в его цитоплазме, что сопровождается дегенерацией митохондрий, а также смещением ядра. На конечной стадии подвергшиеся дегенерации клетки пигментного эпителия могут сливаться с друзами, с образованием участков на которых пигментный эпителий отсутствует. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим изменениям и смещаются. Образование друз, обусловленное превращением клеток пигментного эпителия стало подтверждением трансформационной теории, в то время, как отложение клеток дегенерированного пигментного эпителия – это подтверждение депозитной теории.

Процесс дальнейшего развития друз, может приводить к возникновению неэкссудативной предисциформной макулярной дегенерации либо экссудативной дисциформной ее формы с хороидальной либо субретинальной неоваскуляризацией. Такие превращения происходят позднее, к пятидесяти-шестидесяти годам жизни человека, причем твердые друзы провоцируют развитие атрофических изменений, а мягкие сливные друзы, которые расположены билатерально, могут вызывать экссудативную отслойку пигментного эпителия, как и иные осложнения, стимулирующие дальнейшее прогрессирование процесса.

Клинические проявления

Некоторые больных не замечают изменений при протекании друз, у других, их течение вызывает развитие макулопатии уже в довольно молодом возрасте. При исследовании глазного дна выявляются вариации друз по количеству, размерам, формам и цвету. Они могут быть, как единичными, так и множественными. Для офтальмоскопической картины друз, характерна высокая вариабельность не только в отношении членов разных семей, но и одной.

Вначале это небольшие круглые пятна, светлее фона глазного дна окружающего их, которые со временем, приобретают ярко-желтый цвет. Первая их диагностика скорее предполагает ангиографию, чем офтальмоскопию. Однако, не все офтальмологи разделяют такую точку зрения. Принято считать, что друзы, образующиеся кнутри от ДЗН, или множественные, которые покрывают почти все пространство глазного дна, являются доминантными друзами. Обычно, их выявляют в центральной зоне либо на средней периферии. Изредка, друзы могут локализоваться на средней периферии, полностью отсутствуя в центре. Нередка и периферическая локализация друз с сетевидным пигментом, когда они могут выглядеть как ретикулярная дистрофия Сьегрена либо «гроздь винограда».

Размер друз и их количество, со временем увеличиваются, они кальцифицируются и сливаясь, приподнимают сенсорную сетчатку. Крайне редки случаи, когда количество друз уменьшается. Заметные изменения могут происходить и в покрывающем друзы пигментном эпителии. Он истончается, теряя пигмент, возникают скопления пигмента вокруг самих друз. Подобные изменения пигментного эпителия нередко наблюдаются между друзами в макуле, что зачастую приводит к атрофии его клеток.

Принято выделять два основных вида друз – твердые и мягкие. Твердые друзы представляют собой маленькие, множественные, гиалинизированные образования, с крошковидной формой, часто кальцифицированные и обычно не сливаются. Для мягких друз характерно разрушение гиалинового материала. Как правило, они более крупного размера и имеют тенденцию сливаться.

Друзы могут локализоваться снизу базальной мембраны пигментного эпителия и над ней, в некоторых случаях их обнаруживают в хороикапиллярном слое. Зачастую, друзы становятся офтальмоскопической находкой из-за их бессимптомного течения, даже при локализации в фовеа, в очень редких случаях пациенты могут жаловаться на метаморфопсию. При этом, острота зрения не снижена, дефектов полей зрения не бывает.

Диагностика друз сетчатки

Для обнаружения данных образований целесообразно назначение таких исследований, как флюоресцентная ангиография и офтальмоскопия.
При проведении флюоресцентной ангиографии, друзы в ранних фазах начинают флюоресцировать с нарастающей интенсивностью, которая снижается в поздней венозной фазе. Обычно при ангиографии может быть выявлено значительно большее количество друз, чем при проведении офтальмоскопии. Твердые друзы, на ФАГ видны даже в зонах их скопления или кажущегося слияния, как отдельные гиперфлюоресцирующие точки. На флюоресцентных ангиограммах в редких случаях может наблюдться гипофлюоресценция друз, что обусловлено их кальцификацией и пигментацией.

Друзы нужно дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся желтоватыми и беловатыми отложениями, локализованными в заднем полюсе глазного яблока, которые, как и наследственные друзы относятся к flecked retina syndrome, включая:

Fundus punctatus albescens или абиотрофия глазного дна белоточечная, при которой выявляются похожие на друзы белые очаги в средней зоне периферии глазного дна. Данное заболевание сопровождается резким снижением зрения с прогрессирующей никталопией, которая сходна с ранними, легкими вариациями пигментной абиотрофии сетчатки глаза.
Fundus albipunctatus - белоточечное глазное дно, представляющее собой двустороннюю наследственную патологию, сходную по офтальмоскопической картине с наследственными друзами и предыдущим заболеванием, однако отличающуюся от них отсутствием прогрессирования, постоянным характером ночной слепоты и протекающую без снижения зрения.
Офтальмоскопическое исследование выявляет в пигментном эпителии беловатые, одинаковые по форме, точечные округлые пятна, которые занимают основную площадь глазного дна и имеют максимальную плотность в экваториальной, а также макулярной областях. Доминантные друзы отличаются отfundus albipunctatus большей размерной вариабельностью и большей проминацией в области макулы.
Fundus flavimaculatus - желтопятнистое глазное дно, это двустороннее заболевание, характеризующееся желтоватыми отложениями в виде пятен в пигментном эпителии, которые весьма отличаются от ровных, круглых, имеющих четкие отграничения доминантных друз.
При этом, ангиография часто выявляет блокаду хороидальной флюоресценции заднего поля и периферии, которую невозможно наблюдать в случае доминантных наследственных друз. Еще одним отличием fundus flavimaculatus считается ее частое сочетание с макулярной дистрофией «бычий глаз», которую невозможно встретить при наследственных друзах. При сочетании данной патологии и болезни Штаргардта острота зрения снижается, происходит сужение полей зрения, чего при друзах не происходит.
Дистрофия Биетти - кристаллиновая дистрофия, для которой свойственны белесые отложения на сетчатке, однако в отличие от наследственных друз, эти отложения имеют полигональную форму и «бриллиантово-белый» блеск, локализуясь в любых слоях сетчатки. Заболевание сопровождается прогрессирующим снижением зрения и краевой дистрофией роговой оболочки.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Иойлева Елена Эдуардовна, Кабанова Евгения Анатольевна, Котова Елена Сергеевна

С внедрением и развитием новейших диагностических методик возрастает актуальность качественной и количественной оценки поражения зрительного анализатора при друзах диска зрительного нерва (ДЗН). Существующие методы визуализации самостоятельно или в их различных сочетаниях не во всех случаях позволяют подтвердить друзы ДЗН. Диагностика друз ДЗН вызывает определённые трудности, в связи с отсутствием чётких диагностических и классификационных критериев. В статье рассматриваются основные, новейшие методы визуализации в диагностике друз ДЗН на современном этапе.

POSSIBILITIES OF MODERN IMAGING TECHNIQUES IN DIAGNOSTICS OF OPTIC NERVE DRUSEN (LITERATURE REVIEW)

With the introduction and development of new diagnostic techniques, the relevance of drusen of the optic nerve diagnostics is increasing. Existing imaging techniques alone or in their various combinations cannot allow to confirm optic nerve drusen in all clinical cases. The diagnosis of optic nerve drusen causes some difficulties because of absence of clear diagnostic standards and classification. Since the advent of new ophthalmological methods of structural and topographic visual analysis evaluation, such as spectral-domain optical coherence tomography , Heidelberg retina tomography , videooculography , B-scan ultrasonography of the orbits and optic nerve, fluorescent angiography of the retina, computed tomography and magnetic resonance imaging of the brain and orbits, the diagnostics of optic nerve drusen becomes more informative. In this article we review the main current imaging techniques in the diagnostics of the optic nerve drusen .

Текст научной работы на тему «Возможности современных методов визуализации в диагностике друз диска зрительного нерва (обзор литературы)»

Е.Э. Иойлева Е.А. Кабанова Е.С. Котова 2

ВОЗМОЖНОСТИ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ В ДИАГНОСТИКЕ

ДРУЗ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

1ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» МЗ РФ, Москва, Россия 2 ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им.

А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: друзы диска зрительного нерва, спектральная оптическая когерентная томография, компьютерная лазерная ретинотомография, видеоофтальмография, ультразвуковое В-сканирование орбиты и зрительного нерва, флюоресцентная ангиография сетчатки, компьютерная томография орбит, магнитно-резонансная томография головного мозга и орбит

POSSIBILITIES OF MODERN IMAGING TECHNIQUES IN DIAGNOSTICS

OF OPTIC NERVE DRUSEN (LITERATURE REVIEW)

E.E. Ioileva 1, E.A. Kabanova 1, E.S. Kotova 2

1S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Autonomous Institution, Moscow, Russia 2 Moscow State University of Medicine and Dentistry named after A.I. Evdokimov, Moscow, Russia

With the introduction and development of new diagnostic techniques, the relevance of drusen of the optic nerve diagnostics is increasing. Existing imaging techniques alone or in their various combinations cannot allow to confirm optic nerve drusen in all clinical cases. The diagnosis of optic nerve drusen causes some difficulties because of absence of clear diagnostic standards and classification. Since the advent of new ophthalmological methods of structural and topographic visual analysis evaluation, such as spectral-domain optical coherence tomography, Heidelberg retina tomography, videooculography, B-scan ultrasonography of the orbits and optic nerve, fluorescent angiography of the retina, computed tomography and magnetic resonance imaging of the brain and orbits, the diagnostics of optic nerve drusen becomes more informative. In this article we review the main current imaging techniques in the diagnostics of the optic nerve drusen.

Key words: optic nerve drusen, spectral-domain optical coherence tomography, Heidelberg retina tomography, videooculography, B-scan ultrasonography, fluorescent angiography, computed tomography and magnetic- resonance imaging of the brain and orbits

Друзы ДЗН - это аномалия развития зрительного нерва (ЗН). Друзы представляют собой гиалиновые, кальцифицированные, межклеточные образования, расположенные в ДЗН. Частота друз ДЗН среди населения составляет от 3,4 до 20 на 1000 в популяции [2, 14]. Друзы ДЗН считаются генетически детерминированным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью [9]. Этиология данного заболевания не ясна. Существует несколько теорий патогенеза друз ДЗН. В 1898 г. Ivanoff предполагал, что друзы ДЗН - результат депозитной дегенерации мембраны Бруха с последующим проникновением в зрительный нерв. В 1921 г. Lauber выдвинул теорию возникновения друз ДЗН из клеток пигментного эпителия сетчатки, мигрирующих в ЗН в пренатальном периоде с последующей гиалоидной дегенерацией. В 1926 г. Fuchs предложил гипотезу гиалоидной дегенерации нейроглии. В 1962 г. Seitz и Kersting вы-

двинули теорию аксональной дегенерации. Теорию поддержали Tso и Spencer. В настоящее время теория аксональной дегенерации является наиболее признанной. Полагают, что в основе лежит нарушение аксонального транспорта в преламинарной части ДЗН в результате анатомических изменений при тесном расположении нервных волокон при маленьком склеральном канале, изменённой сосудистой архитектоникой и отсутствующей физиологической экскавацией ДЗН. Снижение аксонального транспорта, по данным электронной микроскопии, ведёт к интрацеллюлярной кальцификации митохондрии. В результате происходит набухание аксонов и их последующее разрушение. Разрыв аксона приводит к выходу митохондрий во внеклеточное пространство с последующей дегенерацией в кальцинированные микротельца, из которых и формируются друзы [5]. Помимо кальция друзы ДЗН содержат железо, муко-полисахариды, аминокислоты, рибонуклеиновые и дезоксирибонуклеиновые кислоты [15, 16].

Частота друз ДЗН в популяции составляет от 3,4 до 24 на 1000 при клиническом и аутопсическом исследовании соответственно [2, 17]. В 75-85 % случаев друзы ДЗН имеют двухсторонний характер поражения [14]. Друзы ДЗН в большинстве случаев протекают для пациентов бессимптомно, однако клинически в 24-87 % случаев друзы обуславливают развитие медленно прогрессирующих дефектов периферического и парацентрального поля зрения [18, 22]. Кроме того, друзы ДЗН могут явиться причиной функциональных нарушений ЗН, развития острой и хронической оптической нейропатии [19, 22]. По данным Н.Л. Шеремет, острая неартериитная ише-мическая оптическая нейропатия развивается при ДДЗН в 5,4 %, хроническая - в 60,5 % [11]. В 71-92,5 % случаев друзы ДЗН приводят к развитию атрофии ЗН [4]. Также друзы ДЗН могут вызывать синдром -«ретинопатию оптических друз», включающий в себя перипапиллярные субретинальные неоваскулярные мембраны, перипапиллярные кровоизлияния, интра-ретинальную экстравазацию плазмы, повреждение пигментного эпителия [23, 24].

Выделяют поверхностно и глубоко расположенные друзы ДЗН. Поверхностные друзы могут быть выявлены при офтальмоскопическом исследовании. Они визуализируются в виде проминирующих бело-жёлтых округлых телец, расположенных на поверхности диска чаще в носовой половине. Однако при более глубоком их расположении в тканях ДЗН, когда друзы не определяются офтальмоскопически, а картина диска напоминает истинный застойный ДЗН, возникают диагностические сложности [1]. Причинами застойного ДЗН могут быть опухоли в полости черепа, отеки головного мозга, воспаления тканей и оболочек головного мозга, черепно-мозговые травмы, идиопатическая внутричерепная гипертензия. В таких случаях дифференциальная диагностика друз ДЗН и застойного ДЗН наиболее актуальна [3]. Иногда в результате отёка ДЗН различной этиологии на его поверхности могут формироваться псевдодрузы, которые сложно дифференцировать от истинных друз [10].

Диагностика друз ДЗН вызывает определённые трудности, так как отсутствуют чёткие диагностические критерии, существующие методы визуализации самостоятельно или в их различных сочетаниях не во всех случаях позволяют подтвердить друзы ДЗН. Своевременная диагностика друз ДЗН позволит выбрать метод лечения и определить прогноз восстановления зрительных функций.

МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ В ДИАГНОСТИКЕ ДРУЗ ДЗН

С появлением спектральной оптической когерентной томографии (СОКТ) процесс диагностики друз ДЗН стал менее трудоёмким. На основе сканов высокого разрешения данный метод даёт исчерпывающие данные о состоянии ДЗН, слоя нервных волокон сетчатки. Анализ получаемых сканов включает их визуальную качественную и количественную оценку. Методом СОКТ оцениваются параметры ДЗН

Предложен способ диагностики друз ДЗН методом СОКТ. Способ позволяет диагностировать друзы ДЗН на основании определённых закономерностей в объёме экскавации ДЗН, площадях ДЗН и нейроре-тинального пояска, в толщине слоя нервных волокон сетчатки [3].

Выявление по данным СОКТ изменений зрительного нерва, слоя нервных волокон сетчатки при друзах ДЗН позволит обратить внимание на метод СОКТ как информативный способ визуализации друз ДЗН.

Предложен способ дифференциальной диагностики друз ДЗН и застойного ДЗН, который осуществляется с помощью видеоофтальмологического метода на анализаторе головки зрительного нерва [8]. Данный метод позволяет определять объективно и неинвазивно топографию головки зрительного нерва, а именно следующие диагностические критерии: площадь экскавации ДЗН, объём экскавации ДЗН, площадь и объём нейроретинального пояска, соотношение площади экскавации к площади ДЗН. Недостаток данного способа диагностики заключается в трудоёмкости процесса и вычислении вручную значительного количества параметров.

Компьютерная лазерная ретинотомография позволяет определить проминенцию ДЗН при друзах ДЗН, изучить особенности трёхмерной топографии ДЗН, количественно оценить степени увеличения площади ДЗН, объёма нейроретинального ободка [5]. По результатам изменения площади ДЗН и объёма нейроретинального пояска могут быть оценены стадии застойного ДЗН при внутричерепной гипертензии. Но данный метод диагностики не позволяет получить изображение друз и даёт низкую информативность оценки слоя нервных волокон сетчатки [13].

Ультразвуковые, нейровизуализационные, ангиографические методы

Ультразвуковая диагностика друз ДЗН основана на определении друз как кальцийсодержащих структур. Ультразвуковое В-сканирование орбит определяет объём, поверхностное и глубокое расположение друз ДЗН. Также, по данным В-сканирования измеряя параметры выстояния ДЗН и расширение подоболо-чечного пространства ЗН при отёке ДЗН, определяют

стадии застойного ДЗН [20]. Метод В-сканирования обладает максимальной чувствительностью при выявлении друз ДЗН. Но, учитывая различную степень кальцификации и эхогенной плотности, друзы могут быть не определены.

Метод флюоресцентной ангиографии при друзах ДЗН выявляет феномен аутофлюоресценции до введения красителя и гиперфлюоресценцию без просачивания после введения красителя. Метод аутофлюоресценции характеризуется высокой специфичностью в диагностике друз ДЗН, но не позволяет диагностировать глубокие друзы в связи с ослаблением сигнала от вышележащих тканей. Данный метод не может быть применён пациентам с отягощённым аллергическим анамнезом.

Методом компьютерной томографии орбит выявляет друзы ДЗН также как кальцийсодержащие образования. В отличие от В-сканирования орбит выявляет друзы ДЗН любой эхогенной плотности. При этом оценку плотности проводят в единицах Хаунсфилда. Общепринятый шаг сканирования в области ДЗН составляет 1,5 мм. Недостатком данного метода являются лучевая нагрузка и выявление друз ДЗН только большого размера.

Магнитно-резонансная томография головного мозга проводится в случаях дифференциальной диагностики глубоких друз ДЗН и начального застойного ДЗН. Метод позволяет выявить интракраниальные изменения, характерные для застойного ДЗН.

Офтальмологические методы структурно-топографической оценки зрительного анализатора, такие как СОКТ, компьютерная лазерная ретинотомогра-фия, видеоофтальмография играют ведущую роль в диагностике друз ДЗН.

Учитывая выявленную закономерность изменения ЗН и слоя нервных волокон сетчатки методом СОКТ при друзах ДЗН, данная методика может быть использована для диагностики друз ДЗН. Метод СОКТ является информативным способом диагностики, позволяющим снизить трудоёмкость диагностики друз ДЗН. Ультразвуковое В-сканирование орбит и зрительного нерва, компьютерная томография орбит позволяют достоверно диагностировать друзы ДЗН высокой оптической плотности средних и крупных размеров. Использование таких дополнительных методик, как флюоресцентная ангиография, магнитно-резонансная томография головного мозга и орбит позволяют проводить дифференциальную диагностику друз ДЗН и застойного ДЗН. Но ни один из новейших высокотехнологичных и многофункциональных методов визуализации самостоятельно не позволяет подтвердить друзы ДЗН. Только комплексное применение описанных выше методик позволяет диагностировать друзы ДЗН.

2. Жабоедов Г.Д., Тодор Г.А., Разумей И.М. Друзы диска зрительного нерва // Офтальмологический журнал. - 1996. - № 4. - С. 37-40.

3. Иойлева Е.Э., Линник Л.Ф., Шпак А.А. Дифференциальная диагностика застойного и псевдозастойного диска зрительного нерва, обусловленного друзами // Офтальмохирургия. - 2001. - № 4. - С. 23-28.

4. Иойлева Е.Э., Марченкова Т.Е. Результаты лечения атрофии зрительного нерва, обусловленного друзами // Матер. 3-й Евро-Азиатской конф. по оф-тальмохирургии. - Екатеринбург, 2003. - С. 70.

5. Кураедов А.В., Городничий В.В. Компьютерная ретинотомография (HRT) диагностика, динамика, достоверность. - М., 2007. - С. 122-124.

6. Лессел С., Ван Дален Дж.Т.У Нейроофтальмоло-гия. - М.: Медицина, 1983. - 246 с.

7. Способ диагностики друз диска зрительного нерва: Пат. № 2576810 Рос. Федерация; МПК A61B 8/10 (2006.01), A61B 8/14 (2006.01) / Иойлева Е.Э., Кривошеева М.С., Кабанова Е.А.; заявитель и патентообладатель Федеральное государственное бюджетное учреждение «Межотраслевой научно-технический комплекс «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Федорова» Министерства здравоохранения Российской Федерации. - № 2014152569/14; заявл. 25.12.2014, опубл. 10.03.2016. - Бюл. № 7.

8. Способ дифференциальной диагностики друз диска зрительного нерва и застойного диска зрительного нерва: Пат. № 2203000 Рос. Федерация; МПК A61F 9/00 (2000.01) / Иойлева Е.Э., Марченкова Т.Е.; заявитель и патентообладатель Государственное учреждение Межотраслевой научно-технический комплекс «Микрохирургия глаза». - № 2001118081/14; заявл. 04.07.2001, опубл. 27.04.2003. - Бюл. № 12.

9. Трон Е.Ж. Заболевания зрительного пути. - Л.: Медицина, 1968. - 554 с.

12. Шпак А.А. Спектральная оптическая когерентная томография. - М.: Человек, 2014. -170 c.

Shpak AA, Malakhanova MK, Shormaz IN (2011). Assessment of stereometric parameters of optic disk

14. Davis PL, Jay WM (2003). Optic nerve head drusen. Semin. Ophthalmol., 18 (4), 222-242.

15. Friedman AH, Beckerman B, Gold DN, Walsh JB, Gartner S (1977). Drusen of optic disc. Surv. Ophthalmol., 21 (5), 373-390.

16. Friedman AH, Henkind P, Garther S (1975). Drusen of the optic disc. A histopathological study. Trans. Ophthalmol. Soc. U.K., 95 (1), 4-9.

17. Kiegler HR (1995). Comparison of functional findings with results of standardized echography of the optic nerve in optic disc drusen. Wien, Kln. Wschr., 107 (21), 651-654.

18. Lee AG, Zimmermen MB (2005). Scleral canal size in patients with optic nerve drusen. Am. J. Ophthalmol., (139), 1062-1066.

19. Munteanu M, Lehaci C (2004). Acute anterior ischemic optic neuropathy in association with optic nerve drusen. Oftalmologia, 48 (3), 16-25.

20. Mustonen E (1983). Pseudopapilloedema with and without verified optic disc drusen: a clinical analysis. II. Visual fields. Acta Ophthalmol. Scand., (61), 1057-1066.

21. Puck A, Tso MO, Fishman GF (1985). Drusen of the optic nerve associated with retinitis pigmentosa. Arhc. Ophthalmol., (103), 231-234.

23. Rubinstein K, Ali M (1982). Retinal Complication of optic disc drusen. Br. J. Ophthalmol., 66 (2), 83-95.

24. Sanders TE, Gay aJ, Newman M (1970). Drusen of the optic disk hemorrhagic complications. Trans. Am. Ophthalmol. Sol., (68), 186-218.

Мягкие друзы в макуле морфологически являются отложениями аморфного материала, локализуются они в пространстве между слоем внутреннего коллагена мембраны Бруха и базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки. По природе возникновения друзы бывают врожденными и приобретенными. При офтальмоскопии они визуализируются как желтовато-бледные одиночные образования или группы.

Виды и типы друз сетчатки глаза

В офтальмологии принято подразделять друзы в соответствии со следующей классификацией:

Нодулярные или твердые. Они определяются при ОКТ небольшой элевацией пигментного эпителия.
Экссудативные или мягкие — гладкие, крупные с равномерной серой окраской.
Кутикулярные - базальные ламинарные отложения. Такие друзы подразделяются на три типа. Первый тип представляет собой малые зоны элевации базального ламинарного слоя, содержимое друз трудно распознаваемо. Друзы второго типа имеют треугольную форму, пилообразный контур, гипорефлективное содержимое. У друз третьего типа наблюдаются объемные зоны элевации базального ламинарного слоя, которые имеют гипорефлективное содержимое и выглядят, как «холмы».
Ретикулярные псевдодрузы - субретинальные депозиты друз. Плохо определяются на ОКТ, располагаются над пигментным эпителием.
Пахидрузы, возникают при утолщенной сосудистой оболочке. При выполнении ОКТ, схожи с мягкими друзами, но в этом случае, их меньше и отмечается увеличение хориоидеи.

Длительно существующие друзы увеличиваются в размерах и напоминают объемные отслойки пигментного эпителия (т.н. ОПЭ-подобные друзы). Это становится причиной значительного снижения зрительной функции. Многочисленные исследования подтверждают, что большие мягкие друзы при сливании, повышают риск перехода состояния во «влажную» форму ВМД. Подобный переход происходит с возникновением хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ).

По местоположению, друзы подразделяют на расположенные в макуле и в прочих отделах сетчатки. Кроме того, они могут обнаруживаться на диске зрительного нерва (образования, как правило, врожденной природы).

Клиническая картина

Сами по себе, друзы не являются причиной нарушения зрения, но некоторые исследования подтверждают, что увеличение их количества и размеров в макулярной области повышает риск снижения зрительной функции.

Вещество друз - это липофусцин, фрагменты жизнедеятельности старых клеток пигментного эпителия и его остатки, липопротеиды В и Е. кроме того, это характерные для атеросклеротических бляшек, компоненты. По данным исследований, составляющее друз с макрофагами и фактором комплемента Н (CFH), это серьезный стимулятор хронического воспаления. Кроме того, им присущ и другой патогенетический механизм пагубного воздействия на фоторецепторы сетчатки. Это фототоксичность содержимого друз - гранул липофусцина, генерирующих под действием света активные формы кислорода.

Со временем друзы кальцифицируются, могут заполняться холестерином, принимать вид кристаллов либо разноцветных образований. Их отложение сопровождается атрофией прилегающих зон сетчатой оболочки, начинается рост патологических сосудов (неоваскуляризация) пигментного эпителия. Затем со временем происходят процессы рубцевания, что приводит к потере большого количества фоторецепторов (палочек и колбочек). Это становится причиной заметного снижения остроты зрения.

Друзы подразделяются на твердые, мягкие и сливные.

Твердые друзы – это мелкие до 63 мкм беловато-желтые образования с гиалиновой структурой, имеющие четкие границы. Проведение флюоресцентной ангиографии (ФАГ) выявляет их раннюю стойкую гиперфлюоресценцию без выпота. Такие друзы определяются как благоприятное проявление процесса. Правда, в отдаленной перспективе при прогрессировании заболевания около 10 лет, большое количество твердых друз (>8) способствует появлению мягких друз и сливных, что становится причиной возникновения более тяжелого течения ВМД.

Мягкие друзы, как правило, бывают большего размера с нечеткими границами. При гистологии, определяется их гранулярная структура. Проведение ФАГ выявляет раннюю гиперфлюоресценцию и отсутствие выпота, однако гипофлюоресценция возможна и из-за накопления липидов и нейтральных жиров. Вероятность прогрессирования заболевания при мягких друзах значительно выше. При их объединении образуются сливные друзы. Последние, нередко становятся причиной отслойки ПЭС, атрофии сетчатки или, возникновения субретинальной неоваскуляризации, в конечном итоге.

Прогрессирование заболевания может вызывать динамические изменения друз. Так, твердые образования нередко увеличиваются, превращаясь в мягкие друзы. Мягкие друзы, при дальнейшем увеличении, способны образовывать сливные, которые при прогрессировании вызывают отслойку ПЭС. Внутри друз нередко образуются кальцификаты, при офтальмоскопии, визуализирующиеся как поблескивающие кристаллы. В некоторых случаях, наблюдается спонтанный регресс друз, хотя, как правило, они все же прогрессируют.

Друзы зрительного нерва - это желтовато- белесые, округлые полупрозрачные образования разного калибра. Они состоят из измененной дегенерацией глиозной ткани, гиалина, извести и пр. Обычно друзы размещаются одиночно либо в виде конгломератов (колоний) бляшками по краю ДЗН, в его центре и перипапиллярной зоне. Выраженный процесс образования друз приводит к увеличению ДЗН, его выступанию в стекловидное тело (картина застойного диска). Изменения сосудов не происходит. Чтобы исключить застойный диск, проводят повторные офтальмоскопические исследования, назначают фотокалиброметрию, кампиметрию. Острота зрение обычно остается прежней, но увеличивается размер слепого пятна. Причина процесса - миелинизация, которая охватила волокна зрительного нерва, и подлежащие ткани.

Лечение

В качестве лечения друз сетчатки глаза назначается пороговая их лазеркоагуляция. Большие мягкие макулярные друзы при этом регрессируют в 88,9% случаев. Толщина нейросенсорной сетчатки увеличивается, улучшается ее светочувствительность. Процедура прямой лазеркоагуляции, при этом, более предпочтительна, поскольку исключает ятрогенное повреждение участков сетчатки, не пораженных друзами, и образование после лечения (в первые месяцы) относительных скотом.

Читайте также: